TTP在医学上指的是血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura），这是一种严重的弥散性血栓性微血管病。它主要影响小血管，导致广泛的微血栓形成。TTP的发病机制较为复杂，涉及多种因素。其中，血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性严重缺乏是一个关键因素。当ADAMTS13活性降低时，超大分子的血管性血友病因子（vWF）不能被正常裂解，这些超大分子vWF会促进血小板在血管内聚集和黏附，进而形成微血栓。
TTP的临床表现多样且复杂。典型的TTP具有五联征，包括血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状、肾功能损害和发热。血小板减少会导致患者出现出血倾向，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，严重时还可能出现内脏出血。微血管病性溶血性贫血表现为贫血症状，如面色苍白、乏力、头晕等，同时还可能伴有黄疸。神经精神症状较为常见，可表现为头痛、意识障碍、癫痫发作、精神错乱等，这些症状往往呈间歇性发作。肾功能损害可出现蛋白尿、血尿、少尿甚至无尿等症状。发热也是TTP的常见表现之一，体温可波动在不同范围。
诊断TTP需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查等多方面因素。实验室检查中，血常规检查可见血小板明显减少，一般低于100×10⁹/L，同时伴有贫血和网织红细胞升高。血涂片检查可发现破碎红细胞，这是微血管病性溶血性贫血的重要证据。凝血功能检查一般正常，但纤维蛋白降解产物（FDP）和D-二聚体可能轻度升高。此外，检测ADAMTS13活性对于诊断TTP具有重要意义，ADAMTS13活性严重降低（通常低于10%）支持TTP的诊断。还需要排除其他可能导致类似临床表现的疾病，如弥散性血管内凝血（DIC）、溶血尿毒综合征（HUS）等。
TTP的治疗主要包括血浆置换、药物治疗等。血浆置换是治疗TTP的首选方法，通过血浆置换可以去除患者体内的致病物质，如超大分子vWF和自身抗体，同时补充正常的ADAMTS13。一般每天进行一次血浆置换，直到患者的临床表现和实验室指标改善。药物治疗方面，糖皮质激素可以抑制免疫反应，减轻炎症，常用的药物有泼尼松等。免疫抑制剂如环磷酰胺、长春新碱等也可用于治疗TTP，尤其适用于血浆置换效果不佳或复发的患者。此外，还需要对症支持治疗，如输血纠正贫血、维持水电解质平衡等。
TTP的预后与多种因素有关。如果不及时治疗，TTP的死亡率较高。但随着血浆置换等治疗方法的应用，TTP的预后得到了显著改善。早期诊断和积极治疗对于提高患者的生存率至关重要。部分患者在治疗后可以完全康复，但也有部分患者可能会复发。复发的危险因素包括ADAMTS13活性持续低下、自身抗体持续阳性等。对于复发的患者，需要调整治疗方案，可能需要更强化的治疗措施，如增加血浆置换的频率、联合使用多种免疫抑制剂等。同时，患者在康复后也需要定期复查，以便及时发现复发迹象并进行处理。